Транспозиция магистральных сосудов считается тяжелой врожденной аномалией развития сердца, характеризующейся нарушением их анатомического расположения. Магистральные сосуды – главные сосуды сердца: аорта и легочная артерия. При развитии патологии аорта отходит не от левых отделов, а от правых. Соответственно, легочная артерия отходит не от правых отделов, а от левых.
Частота встречаемости не превышает 15 %, но отмечена зависимость от пола, то есть чаще болеют мальчики. При развитии патологии у больных отмечается появление:
- сердечной недостаточности;
- цианоза;
- гипотрофии;
- учащенного сердцебиения.
Такая анатомическая аномалия может быть устранена оперативно в первые дни жизни новорожденных. Если не проводить оперативное лечение, то ребенок умирает из-за нарастания сердечной недостаточности.
Причины и симптоматика патологии
Спровоцировать развитие патологии могут различные причины, условно их можно разделить на эндогенные и экзогенные.
Эндогенные факторы приводят к аномалии магистральных сосудов в первые 8 недель развития плода. Это обуславливается хромосомными аберрациями и отягощенной наследственностью.
К неблагоприятным факторам относятся:
вирусные заболевания – ОРЗ, корь, герпес, краснуха, сифилис, ветряная оспа и эпидемический паротит;- воздействие радиации;
- гестоз;
- прием лекарственных средств;
- употребление алкогольных напитков;
- недостаточное поступление в организм беременной витаминов;
- некоторые заболевания женщины, например, диабет;
- возраст будущей матери более 35 лет;
- выявление синдрома Дауна у плода при УЗИ во время беременности.
Механизм формирования патологии сердца плода недостаточно изучен. Существует несколько теорий объясняющих появление порока развития плода.
По характеру аномалия бывает полная и корригированная:
Полная обуславливает поступление крови из полых вен в аорту, а далее ее движение по большому кругу. Соответственно, кровь из артерий попадает в легочную артерию и далее циркулирует по малому кругу.- Корригированная характеризуется сочетанием аномалии с инверсией желудочков, что обуславливает физиологическую гемодинамику. Степень тяжести течения такой патологии сердца во многом зависит от наличия сопутствующих пороков развития.
Во время внутриутробного развития патология не оказывает негативного влияния на кровообращение, потому как малый круг не действует, а кровь циркулирует по большому кругу по имеющемуся овальному окну или открытому артериальному протоку. У новорожденных шансы выжить во многом находятся в зависимости от имеющихся сообщений между кругами кровообращения. Если это единственная аномалия развития сердца, то новорожденный практически сразу погибает.
к оглавлению ↑Наличие полной формы порока у новорожденного является не сочетающейся с жизнью патологией. При корригированной – отсроченное проведение оперативного вмешательства увеличивает риск летального исхода в разы. При своевременном оказании квалифицированной помощи шансы ребенка выжить высоки.
Симптомы
Имеющаяся у плода патология не создает угрозы для наступления преждевременных родов. Но с момента рождения при транспозиции магистральных сосудов прогрессирует гипоксемия, что обуславливает появление:
- распространенного цианоза;
учащенного дыхания;- учащенного ритма сердца;
- плохого аппетита;
- медленной прибавки в весе.
Комбинированное ее формирование с открытым артериальным протоком и сегментарным сужением аорты (коарктация) у новорожденных сопровождается цианозом, более выраженным в верхней половине тела по отношению к нижней.
С момента рождения начинают появляться и нарастать симптомы сердечной недостаточности: постепенное увеличение сердца и печени в размерах, редко отмечается накопление жидкости в брюшной полости и во внесосудистых областях мягких тканей верхних и нижних конечностей.
Проведение физикального обследования новорожденного определяет:
деформирование фаланг;- сердечный горб;
- хроническое нарушение питания, приводящее к появлению дефицита веса по отношению к росту ребенка;
- отсталость моторного развития.
Если у ребенка не выявляется стеноз легочной артерии, то постоянное полнокровие сосудов легких обуславливает высокую частоту пневмоний.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов при отсутствии других врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы может на протяжении долгого времени не проявляться клинически. Только при посещении кардиолога у ребенка диагностируется пароксизмальная тахикардия, AV-блокада и шумы. Если присутствуют другие врожденные пороки развития, то выраженность клинических проявлений находится в зависимости от их характера и выраженности нарушений гемодинамики.
Диагностирование и лечение
Врожденный дефект сердца у новорожденных в основном выявляется сразу. Проведение физикального обследования позволяет определить гиперактивность сердца, сильный сердечный толчок, смещенный медиально, широкую грудную клетку и нарушение дыхания. При аускультации выслушиваются усиленные тоны, систолический шум и другие признаки заболевания.
Транспозиция магистральных сосудов до полутора месяцев на ЭКГ характеризуется признаками перегруженности и увеличения правых отделов. На рентгенограммах грудной клетки определяют:
увеличение размеров сердца;- специфическая тень сердца, напоминающая яйцо;
- сужение сосудистого пучка в переднезадней проекции и расширение в боковой;
- аномальное расположение дуги аорты;
- плохо просматриваемый сосудистый рисунок при сужении легочной артерии или, наоборот, обогащенный при дефекте перегородки.
Проведение ЭхоКГ позволяет точно определить врожденный порок, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сочетание патологии с другими аномалиями.
Пульсоксиметрия и анализ газового состава крови позволяют уточнить степень ее насыщенности кислородом и его парциальное давление: SО2 не более 30 %, PaO2 – не превышает 20 мм рт. ст. Зондирование камер сердца позволяет обнаружить обогащенную кислородом кровь в правых отделах и венозную – в левой половине; идентичные показатели давления в аорте и правом желудочке.
На рентгенограммах после исследования с применением контрастного вещества (ангиографии) можно визуализировать патологические конфигурации, другие врожденные аномалии сердца и его сосудистой сети.
Проведение компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии с контрастом необходимо для выработки последовательности действий хирургов в ходе операции по устранению аномалии.
При определении аномалии у плода часто решается вопрос о необходимости прерывания беременности, потому что медикаментозно эту патологию не вылечить. Спасти новорожденного может только операция, которую проводят в небольшом количестве специализированных клиник.
Хирургическое вмешательство
Новорожденным с полной формой необходимо срочное оперативное вмешательство, которое не проводится только в случае выраженной легочной гипертензии, не поддающейся коррекции. Перед операцией обязательно принято проводить консервативную терапию препаратом, содержащим простагландин Е1 – Алпростадилом. Это позволяет замедлить заращение артериального протока, что обеспечивает адекватное поступление крови в большой круг кровообращения и уменьшает нагрузку на легочные артерии, что приводит к уменьшению выраженности одышки.
Если нет возможности провести операцию сразу, то таким деткам проводится паллиативное оперативное вмешательство. Оно заключается в расширении диаметра или формировании дефекта перегородки сердца, чтобы круги кровообращения имели сообщение.
Гемокорригирующие операции необходимы для восстановления физиологического кровообращения специальной заплатой, при этом магистральные сосуды не меняют анатомического расположения.
Наиболее часто для полного устранения аномалии используется методика проведения переключения магистральных сосудов, имеющая высокую эффективность в первые месяцы жизни ребенка. В ходе оперативного вмешательства производится перемещение аорты и легочной артерии, с подшиванием к аорте коронарных артерий. В ходе операции при наличии выраженного дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки возможно их ушивание. Если отверстие небольшого размера, то его оставляют для самостоятельного заращения.
Есть еще метод создания туннеля между предсердиями, позволяющий направить венозную кровь в легочную артерию, из-за чего правый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения. Подобное вмешательство может осложниться нарушением ритма и развитием патологии правого желудочка.
После проведения хирургического лечения больной на протяжении всей жизни находится на диспансерном наблюдении у кардиолога, потому что со временем возможно развитие:
- нарушений ритма;
- недостаточности клапанного аппарата сердца;
- сердечной недостаточности.
Появление осложнений требует назначения соответствующего медикаментозного лечения специалистом.
После операции по артериальному переключению в дальнейшем больному перед проведением других вмешательств ( в том числе и стоматологических) требуется профилактическое назначение антибактериальных препаратов для предотвращения развития инфекционных осложнений на сердце.
